Новости

Какие бывают злокачественные новообразования мягких тканей

Саркомы мягких тканей произрастают из соединительных тканей, которые могут встречаться везде, в любом органе. Их более 150 подтипов, каждая группа опухолей диагностируется и лечится по-разному. У них крайне разнообразная и сложная для интерпретации морфологическая картина, поставить точный диагноз – настоящий вызов даже для опытного патоморфолога. Основная общая характеристика – это злокачественный тип опухолей, что часто предопределяет плохой прогноз.

В этой статье мы постараемся рассказать об основных подтипах сарком.

Лейомиосаркома

Наиболее распространенный тип саркомы мягких тканей у взрослых. Это разновидность опухолей гладкой мускулатуры.

Лейомиосаркомы могут локализоваться в:

брюшной полости;
забрюшинном пространстве;
крупных кровеносных сосудах;
матке;
коже и других органах и тканях.

Воспалительная лейомиосаркома

Еще один вид злокачественного новообразования гладкой мускулатуры у взрослых – воспалительная лейомиосаркома. Этот тип саркомы обычно растет в:

глубоких мягких тканях нижних конечностей;
грудной и брюшной полости;
забрюшинном пространстве.

Липосаркома

Развивается из жировой ткани, следовательно, может образовываться в любой области организма. Наиболее распространенные места локализации – нижняя конечность (бедро) и забрюшинное пространство. Обычно липосаркомы проявляются в виде мягких шишек.

Примерно 20 (20%) из каждых 100 сарком мягких тканей у взрослых – липосаркомы.

Виды опухолей жировой ткани

К типам злокачественных опухолей, растущих из жировой ткани, относятся:

хорошо дифференцированная липосаркома;
дедифференцированная липосаркома;
миксоидная липосаркома;
плеоморфная липосаркома.

Фибросаркома

Разновидность фибробластических опухолей. Это означает, что они растут из клеток фиброзной (или рубцовой) ткани. Фибросаркомы встречаются редко и составляют примерно 1 (1%) из каждых 100 сарком мягких тканей. Они могут локализоваться в:

глубоких тканях верхних или нижних конечностей;
органах грудной и брюшной полости;
органах и тканях головы и шеи.

Также существуют другие типы фибробластических опухолей. К ним относятся:

солитарная фиброзная опухоль;
миксофибросаркома;
фибромиксоидная саркома низкого уровня;
склерозирующая эпителиоидная фибросаркома.

Разнообразие опухолей обусловлено разным сочетанием и вовлечением в процесс клеток другой (часто родственной) структуры либо характеризует эволюцию опухоли, когда она становится, например, более злокачественной.

Рабдомиосаркомы

Они развиваются из клеток поперечно-полосатой (скелетной) мускулатуры. Существует несколько типов:

эмбриональная рабдомиосаркома (чаще встречается у детей, реже – у подростков и взрослых);
альвеолярная рабдомиосаркома (чаще встречается у подростков и взрослых);
плеоморфная рабдомиосаркома (чаще всего встречается у взрослых);
веретеноклеточная, или склерозирующая, рабдомиосаркома;
эктомезенхимома.

Саркомы Юинга

Чаще всего саркома Юинга зарождается в костях. В редких случаях она может зарождаться в мягких тканях. Саркома Юинга мягких тканей называется экстраскелетной саркомой Юинга. Экстраскелетная означает, что она находится вне костной системы. Эти опухоли мягких тканей ведут себя несколько иначе, чем другие типы сарком мягких тканей.

Синовиальные саркомы

Тип опухоли неопределенной дифференцировки. Это означает, что клетка происхождения неизвестна. Такие саркомы состоят из клеток, которые не похожи ни на один конкретный тип мягких тканей. Поэтому трудно сказать о их происхождении. Синовиальные саркомы чаще всего образуются вокруг коленного или голеностопного сустава. Они могут зародиться и в других суставах, например, в тазобедренном или плечевом. Хотя эти опухоли называются синовиальными саркомами, они возникают не в ткани, выстилающей суставы (синовиальной ткани). Они могут быть обнаружены в тех местах, где нет синовиальной ткани, – в голове и шее. Эти саркомы обычно проявляются в виде твердых шишек. Но они могут существовать в течение некоторого времени, прежде чем начнут расти. Чаще всего они встречаются у молодых людей.

Сосудистые опухоли

Ангиосаркома

Это разновидность сосудистой опухоли. Сосудистые опухоли развиваются из эндотелиальных клеток сосудов. Эти клетки образуют стенки кровеносных или лимфатических сосудов. Ангиосаркома обычно начинается в коже или поверхностных клетках. В некоторых случаях она связана с хроническим лимфатическим отеком. Он может возникнуть после операции или лучевой терапии лимфатических узлов в рамках лечения другого злокачественного новообразования.

У женщин с хроническим лимфатическим отеком руки после удаления молочной железы (мастэктомии) также может развиться ангиосаркома. Встречается достаточно редко. Она также известна как синдром Стюарта–Тривза. Обычно на ее развитие уходит много лет.

Ангиосаркома сердца

Опухоли, поражающие сердце, встречаются очень редко. Большинство опухолей, возникающих в сердце, не является злокачественными, чаще они доброкачественные. Но примерно каждая десятая опухоль (около 10%) злокачественная. Чаще всего эти опухоли представлены саркомами.

Саркома Капоши

Это разновидность сосудистой опухоли. Ее называют промежуточной опухолью. Это означает, что она растет и распространяется на близлежащие ткани и органы; но не распространяется в другие части тела. Саркома Капоши развивается из клеток, называемых эндотелиальными. Эти клетки выстилают кровеносные и лимфатические сосуды. В большинстве случаев они образуются в коже. Они также могут развиваться во внутренних органах. Саркома Капоши вызывается инфекцией вируса герпеса человека 8-го типа (HHV8). Он также известен как герпес-вирус, ассоциированный с саркомой Капоши (KSHV). Многие люди заражены HHV8. У большинства из них саркома Капоши не развивается. Но иногда этот вирус может вызывать саркому Капоши у людей с ослабленным иммунитетом. В основном это касается людей с ВИЧ или СПИДом.

Люди, принимающие лекарства, подавляющие иммунитет, также имеют повышенный риск развития саркомы Капоши. Достаточно часто это происходит после пересадки органов, когда пациенты принимают специальные препараты, подавляющие отторжение пересаженных органов, а также подавляющие и иммунитет.

К другим разновидностям опухолей мягких тканей относят новообразования оболочек периферических нервов, гастроинтестинальные опухоли и др.

Злокачественные опухоли оболочки периферического нерва (MPNST)

Эти опухоли возникают в слое, покрывающем периферические нервы. Периферические нервы обеспечивают взаимосвязь между головным, спинным мозгом и остальными частями тела. MPNST редко встречаются в общей популяции. Они могут возникать у людей с нейрофиброматозом 1-го типа (NF1). Они могут выявляться в любом месте в организме человека. Наиболее распространенными местами являются:

нижние конечности;
забрюшинное пространство.

К другим типам, которые могут быть злокачественными, относятся:

меланотическая злокачественная опухоль нервных оболочек;
зернистоклеточная опухоль;
периневриома.

Гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО)

ГИСО – это редкий тип саркомы, встречающийся в пищеварительной системе (желудочно-кишечном тракте).

ГИСО могут расти в любой части пищеварительной системы, но наиболее распространенными местами являются желудок и тонкий кишечник. ГИСО зарождаются в клетках стенки пищеварительной системы, которые контролируют движение кишечника. При своевременном обнаружении и лечении имеют благоприятный прогноз.

Фолликулярная дендритная клеточная саркома (ФДК)

Это очень редкий вид саркомы. Некоторые ее симптомы, такие как безболезненные опухшие лимфатические узлы, похожи на симптомы лимфомы. (Лимфома – разновидность злокачественных новообразований крови.) Врачи рассматривают саркому ФДК как саркому мягких тканей. Саркома ФДК развивается из специфических клеток в лимфатических узлах. Лимфатические узлы являются частью лимфатической системы, которая помогает бороться с инфекциями.

Фиброматоз

Фиброматоз не является саркомой, но его часто лечат специалисты по саркомам. За этими опухолями ведется тщательное наблюдение, поскольку они могут вырастать до больших размеров. Большая опухоль может повлиять на качество жизни пациента. Фиброматоз не является злокачественным процессом и растет из глубоких соединительных тканей. Он не распространяется по телу, но может прорастать в близлежащие ткани. Его также называют агрессивным фиброматозом или десмоидной опухолью. Фиброматоз встречается довольно редко. Он может возникнуть в любом месте тела, но чаще всего встречается в: