Новости

Саркомы мягких тканей. История из моей врачебной практики

Вадим, крепкий, спортивный и еще вполне молодой человек 46 лет. Однажды в раздевалке фитнес-клуба он обратил внимание, что в мышце правого бедра появился неподвижный «шарик» размером примерно с фундук. Вадим решил, что мышцу повредил на тренировке, хотя никаких болевых ощущений не было. А в декабре «шарик» стал уже с грецкий орех.

Как ни хотел Вадим связываться с медициной, но делать нечего, пошел в районную поликлинику.

Хирург, выписывая направление в больницу, успокоил: заболевание несерьезное, маленькая операция – и Вадим опять будет здоров. То же самое ему пророчил и улыбчивый Иван Иванович, хирург стационара, куда Вадим лег. Он озвучил диагноз: «Липома, опухоль доброкачественная». Операция была на следующий день. Под местным обезболиванием удалили опухоль мягких тканей правого бедра. Вадима выписали скоро, шов зажил быстро, дома было хорошо. Но, когда пришел к Ивану Ивановичу за результатами гистологического исследования, доктора не узнал. Жизнерадостного врача как подменили. Хмурясь, он сказал: «Ваша опухоль оказалась злокачественной. Надо теперь лечиться у онколога». Как гром среди ясного неба…

Опухоль оказалась редким видом саркомы мягких тканей (СМТ).

Вадим пережил еще одну операцию после той, первой, нерадикальной, потом перенес и еще одну – по поводу местного рецидива опухоли.

А сейчас с ним все хорошо, только нагрузку на ноги в спортзале пришлось уменьшить, да на обследования часто ходить.

Давайте разберемся, что это за заболевание такое – СМТ? Это очень разнородная группа злокачественных опухолей, развивающихся в мягких тканях (мышцах, нервах, сухожилиях, жировой ткани) и даже стенках кровеносных и лимфатических сосудов. В группу СМТ объединены различные по строению опухоли, всего более 100 гистологических типов. Например, липосаркома: опухоль, развивающаяся из жировой ткани, это наиболее распространенный вид СМТ. Чаще всего встречаются забрюшинные липосаркомы. Рабдомиосаркома: редкая форма злокачественной опухоли, развивающаяся в поперечно-полосатой мышце, чаще наблюдается в детском возрасте. Синовиосаркома: опухоль, исходящая из суставной выстилки, как правило, поражает людей старше 50 лет. Ангиосаркома: опухоль, происходящая из стенки кровеносных сосудов. У великого советского баскетболиста Александра Белова была ангиосаркома сердца. Наиболее часто встречаются злокачественные фиброзные гистиоцитомы и липосаркомы.

Возникать СМТ могут практически в любой части тела, включая голову, шею и туловище, но чаще всего встречаются на руках, ногах и в забрюшинном пространстве.

Чаще всего эти опухоли развиваются у детей и молодых людей в возрасте 20–40 лет. В Российской Федерации отмечается тенденция к увеличению заболеваемости СМТ.

Какого-то единственного ведущего фактора риска возникновения СМТ не существует, причины ее развития разнообразны: генетические синдромы (синдром Li-Fraumeni, нейрофиброматоз I типа, наследственная ретинобластома, синдром невоидной базально-клеточной карциномы и т.д.), радиационное воздействие (например, предшествующая лучевая терапия других видов рака в детском или молодом возрасте), влияние химических канцерогенных факторов (гербициды, мышьяк и диоксины). Есть данные, что прием анаболических стероидов увеличивает риск СМТ.

Первичная профилактика этого заболевания отсутствует.

Скрининговых программ не существует.

Клиническая картина складывается из местной симптоматики: наличие опухоли (безболезненного образования) и системных признаков, у детей наблюдается «общий опухолевый симптомокомплекс». Это вялость, снижение аппетита, потеря массы тела. Общие явления у взрослых включают интоксикацию, лихорадку, анемию, потерю массы тела.

Возникая в толще мягких тканей, СМТ на ранних стадиях не проявляются. От первых симптомов до постановки диагноза в среднем проходит от 4 до 6 месяцев. Если СМТ локализуется на костях или стопах, то наблюдается изменение контура тела. Иногда СМТ сопровождает болевой синдром. При этом кожа над опухолью, как правило, не изменена. Если образование располагается над мышечной фасцией, оно быстро растет и достигает поверхности кожи. В таком случае отмечаются усиление венозного рисунка, локальная гипертермия, а иногда и изъязвление кожного покрова над образованием.

СМТ обнаруживаются путем визуального осмотра, а также пальпации кожи, мягких тканей. Заподозрить СМТ (и предположить, что это не липома) может онколог, имеющий опыт работы с такими заболеваниями.

План обследования обязательно включает УЗИ мягких тканей соответствующей области, МРТ и/или КТ, по показаниям применяются и другие методы диагностики. Например, при альвеолярной саркоме мягких тканей дополнительно выполняется КТ головного мозга. А выполнение ПЭТ-КТ с целью первичного обследования и уточнения стадии в настоящее время не рекомендуется, этот инновационный метод показан только для оценки динамики опухоли при проведении химиотерапии.

Диагноз устанавливается на основании пункционной биопсии (трепан-биопсии) или иссечения опухолевого образования (инцизионной биопсии) с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями, по показаниям также и молекулярно-генетическим. Причем биопсия должна быть выполнена в том месте, которое впоследствии войдет в зону иссечения опухоли, а рубец необходимо удалять вместе с опухолью. Несоблюдение этого правила приводит к образованию опухолевых язв. Ножевая биопсия не рекомендована из-за риска опухолевого обсеменения окружающих тканей.

Морфологическая диагностика СМТ представляет большую сложность вследствие значительного разнообразия опухолей даже внутри одного гистологического подтипа. Дифференциальная диагностика проводится с воспалительными процессами, увеличенными лимфоузлами, натечными абсцессами, опухолевыми инфильтратами, осумкованными гематомами, мышечными грыжами (вследствие надрыва фасциального влагалища мышцы), оссифицирующим миозитом, доброкачественными опухолевыми образованиями (например, липомой).

Метастазируют СМТ преимущественно гематогенным путем: в легкие (70–80%), кости, печень. Лимфогенный путь встречается редко, и наличие метастазов в лимфоузлах –неблагоприятный прогностический признак. Тенденция к метастазированию для каждого гистологического подтипа сарком напрямую зависит от размера опухоли и степени злокачественности.

Основной вид лечения СМТ – хирургический.

При раннем хирургическом лечении, если опухоль резектабельна, то заболевание считается потенциально излечимым.

Чрезвычайно важно соблюдать принципы хирургии СМТ:

Принцип зональности: удаление вместе с опухолью и окружающими здоровыми тканями также и тканей, находящихся на пути регионарного лимфооттока.
Принцип блочности: удаление опухоли в пределах выбранных хирургических границ единым блоком; предпочтительны широкое иссечение и удаление опухоли с отступом от краев опухоли ≥2 см во всех направлениях.
Принцип фасциальной футлярности: удаление опухоли в пределах фасциального футляра.
Если после проведения предоперационной терапии отмечается выраженный регресс опухоли, при планировании оперативного вмешательства границы удаляемых тканей должны включать исходную распространенность опухоли.
Сроки между окончанием индукционной терапии и операцией обычно не должны превышать 2–3 недель.

Следование принципам хирургического радикализма приводит к образованию обширных раневых дефектов, в связи с чем разработаны различные методики пластического закрытия раневого дефекта (например, пересадка аутодермотрансплантата).

Как видно из истории болезни Вадима, саркомы имеют склонность к рецидивированию. Этому есть объяснение. Так у этих новообразований нет истинной капсулы, они склонны к инфильтративному росту, для них характерна множественность опухолевых зачатков. Также, к сожалению, пациенты с СМТ часто подвергаются неадекватным хирургическим вмешательствам вне специализированных клиник. Наиболее часто рецидивы после операции развиваются в ложе удаленной первичной опухоли.

В связи с этим для улучшения эффективности применяются и другие методы противоопухолевого лечения. Так лучевая терапия в комбинации с операцией необходима при высоком риске рецидива для улучшения локального контроля (при положительном крае резекции опухоли, если невозможно выполнить ререзекцию).

Существенным залогом успешного лечения СМТ является профильная маршрутизация пациентов. При возможности пациенты должны лечиться в референс-центрах с большим опытом ведения таких больных.

При диссеминированных или неоперабельных СМТ применяется химиотерапия. В зависимости от эффекта, клинической картины и общего состояния пациента проводится от 4 до 6 курсов химиотерапии.

К отрицательным факторам прогноза относят:

Степень злокачественности.
Высокие показатели индекса пролиферативной активности (Ki 67).
Глубокую локализацию опухоли.
Уровень учреждения первичного лечения.
Развитие раннего рецидива.
Агрессивный морфологический тип (например, синовиальная саркома, лейомиосаркома, злокачественные опухоли оболочек периферических нервов).

По завершении лечения динамическое наблюдение предполагает высокую частоту обследований: каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, каждые 6 месяцев – до 5 лет, затем – один раз в год. Реализуется следующий алгоритм: осмотр кожных покровов и подкожной клетчатки, УЗИ области послеоперационного рубца, КТ грудной клетки с внутривенным контрастированием.

Пациентов, перенесших СМТ, необходимо обучать принципам самообследования с целью своевременной диагностики локального рецидива.